学术荟萃系列专题

随着医疗技术的飞速发展，医疗健康领域时刻经历着前所未有的变革。只有不断探索追求前沿学术，开拓思维，勇于创新，才能为医疗健康产业发展提供重要支撑，为人民提供更高质量的医疗健康服务。高尚健康集团坚持“精益匠心、厚德尚医、诚信务实、开拓创新”的核心价值观，一直以来注重打造学术软实力，以理论学术为重要支撑指导临床实践，更好地服务于民。

高尚健康集团学术荟萃系列专题是集团医疗专业学术品牌的专栏，将为学术交流、技术研讨、科研成果、学术荣誉等搭建沟通和发布平台，深入探讨医学影像、健康体检、精确医疗、核药科技等方面的学术前沿成果与发展变化，凝聚科研创新力量，进一步推进实现高水平学术科技实力，构筑起医疗健康事业持续发展的坚实基石。

背景与目的：涎腺玻璃样变透明细胞癌（hyalinizing clear cell carcinoma，HCCC）是好发于小涎腺的少见肿瘤，生物学低度恶性。由于罕见，该肿瘤不为病理科医师所熟知，误诊时有发生。本次学术荟萃系列分享从医学影像学的角度出发，探讨涎腺HCCC在MRI及病理上的特点。

展开剩余88%

病例1-病史摘要

患者中年男性，右腮腺区肿物1年余，最近增大明显，酸胀感，无疼痛，遂来我院行颌面部MRI平扫及增强扫描。

· 病例影像资料分析 ·

MRI图像

MRI诊断

右侧腮腺弥漫性肿大，内见团块状异常信号影，边界欠清，形态不整，累及到腮腺浅叶及深叶，以腮腺浅叶为主，范围约 46mm×43mm×43mm，T1WI与肌肉信号相仿，仅余咬肌外侧显示正常信号腮腺，T2WI高低混杂信号，T1压脂等信号，T2压脂高低混杂信号，增强扫描病灶不均匀强化，可见斑块状无强化区，病灶后缘边界不整，邻近肌间隙可见线状强化，同侧腮腺内神经血管分辨不清。

随访病理结果

右侧腮腺玻璃样变透明细胞癌。镜下见上皮样及透明细胞样的肿瘤细胞呈巢状、蔟状、条索状及小管状排列，部分肿瘤细胞巢中央为透明细胞样细胞，周围为体积较小的基底细胞构成，部分肿瘤细胞构成条索状结构，另见少许导管状结构。肿瘤细胞轻-中度异型性，肿瘤组织间可见玻璃样变及黏液样变的间质，可见神经侵犯，未见脉管内癌栓，颌骨及颌下腺均未见癌组织累及，符合唾液腺来源恶性肿瘤，因该病例疫表型不典型，倾向考虑为玻璃样变透明细胞癌，但荧光原位杂交(FISH)EWSR1基因重排阴性，仍需与透明细胞型上皮-肌上皮癌，以及腺样囊性癌特殊亚型鉴别。

学术知识分享

涎腺玻璃样变透明细胞癌

好发于涎腺的少见肿瘤

概 述

涎腺玻璃样变透明细胞癌（hyalinizing clear cell carcinoma，HCCC）是好发于涎腺的少见肿瘤，由在不同程度的玻璃样变间质内的透明细胞和嗜酸细胞构成的癌，通常与EWSR1重排有关。该肿瘤最初由Batsakis于1980年描述，2017年第4版WHO《头颈部肿瘤分类》被命名为透明细胞癌，2022年第5版WHO《头颈部肿瘤分类》又将其重新命名为HCCC。

临床特征

HCCC是一种低级别恶性肿瘤，常伴有玻璃样变的纤维间质，通常发生于口腔的小涎腺，最常见于腭、舌根、颊黏膜、口底，少数可见于鼻咽部、鼻窦道、喉和下咽部。好发于中老年人，中位年龄56岁，女性稍多见。临床通常表现为局部肿胀，表面黏膜可能会出现溃疡，罕见疼痛和神经受累所致面瘫等症状。

鉴别诊断

1. 黏液表皮样癌： 镜下主要由 3种细胞即黏液样细胞、表皮样细胞和中间型细胞以不同比例构成，当肿瘤主要以表皮样细胞和中间型细胞为主时，易于HCCC混淆，且两者组织学形态及免疫组化有重叠，仅靠形态和免疫组织化学不易区分，需行EWSR1及MAML2基因易位检测明确诊断。

2. 肌上皮癌： 透明细胞为主的肌上皮癌与 HCCC形态相似，均表现为胞质透明或稍嗜酸性的肿瘤细胞巢，肌上皮癌免疫组化表达肌上皮标记物CD10、S100、calponin、GFAP。

3. 牙源性透明细胞癌： 两者组织学、免疫表型均相似，但牙源性透明细胞癌主要发生于颌骨，影像上可表现为颌骨囊性肿物或牙周病变，常伴肿胀、牙齿松动和疼痛等表现。

4. 鳞状细胞癌： 部分鳞状细胞癌可表现为透明细胞形态，但总是存在经典的鳞状细胞癌形态学特点，可见如角化、细胞间桥等鳞癌特点，细胞异型性较 HCCC明显，核分裂易见，且可见鳞状上皮异型增生过渡到鳞状细胞癌的形态改变，免疫组化Ki67增殖指数较高。

5. 转移性透明细胞癌： 最常见的是肾脏或卵巢的透明细胞癌，需结合患者性别，影像学检查，既往病史，免疫组织化学染色可辅助诊断。

讨 论

涎腺HCCC发病率很低，较大宗的流行病学数据来自于Sharbel等［1］的研究。他们分析了美国国立癌症研究所监测、流行病学和最终结果（Surveillance, Epidemiology, and End Results, SEER）数据库中198例涎腺HCCC，发现患病中位年龄为63.5岁，男女性别比例相似，63.1%发生于小涎腺（其中口腔占55.2%），36.9%发生于大涎腺。而Daniele等［2］总结了152例涎腺HCCC，结果显示，患者的平均发病年龄为56岁，男女性别比1.0∶1.6。其中80%发生于口腔小涎腺，9%发生于大涎腺，11%位于头颈其他部位。本研究报道患者均为女性，75%（6/8）的肿瘤发生于头颈区小涎腺，12.5%（1/8）发生于大涎腺，也提示女性更常见，且小涎腺是HCCC较常见的发病部位。涎腺HCCC好发于口腔部位，肿瘤通常位于黏膜下，典型症状表现为肿胀，有时可能出现溃疡［3］[4]。

小 结

显著的玻璃样变间质是HCCC名字的由来，然而，一些病例缺乏明显玻璃样变间质，甚至可能无透明细胞。[5]

小涎腺是好发部位，单相分化的涎腺肿瘤。 肿瘤细胞异型性小，胞浆嗜酸、透明，有时可见黏液细胞。 玻璃样变、纤维细胞样及黏液变间质。 肿瘤主要排列呈巢团（通常在中央可见透明细胞、周围肿瘤细胞胞浆嗜酸）、梁索状、单个或小簇状。 肿瘤异型性小，但可见向周围组织明显浸润性生长（尤其是骨骼肌组织），神经侵犯很常见。 影像学：典型病例为边界清楚的病变，通常发生在口腔或舌根，边缘光滑。T2加权高低混杂信号，增强扫描病灶不均匀强化。颈部淋巴结和远处转移不常见。 少数情况可见同期或远期淋巴结转移。 罕见高级别转化病例。 手术切除通常预后良好。

本文仅作为学术探讨，如有雷同联系作者删除

参考文献：

［1］ SHARBEL D D, UNSAL A A, GROVES M W, et al. Salivary clear cell carcinoma clinicopathologic characteristics and outcomes: a population-based analysis［J］. Ann Otol Rhinol Laryngol, 2019, 128(11): 989-996.

［2］ DANIELE L, NIKOLARAKOS D, KEENAN J, et al. Clear cell carcinoma, not otherwise specified/hyalinising clear cell carcinoma of the salivary gland: the current nomenclature, clinical/pathological characteristics and management［J］. Crit Rev Oncol Hematol, 2016, 102: 55-64.

［3］ ELLIS G L, AUCLAIR P L. Armed forces Institute of pathology (AFIP) atlas of tumor pathology. Tumors of the salivary glands(fourth series, fascicle 9) ［M］. Maryland: ARP Press, 2008.

［ 4 ］ 张岩，王正，陈彤箴，等. 涎腺玻璃样变透明细胞癌8例临床病理学特征分析［J］. 中国癌症杂志, 2023, 33 (2): 168-173.

［ 5 ］ 衡道病理，轻松学病理——来自涎腺玻璃样变透明细胞癌的自白

发布于：四川省